Gist: Tumori stromali
di Eugenio Raimondo
direttore@mtmweb.it

Identificato solo nel 1998, in precedenza questo tumore dell’ apparato gastrointestinale veniva chiamato Leiomioma, leiomioblastoma, leiomiosarcoma.
I Gist sono sarcomi viscerali ed hanno tuttavia una linea istogenetica peculiare distinta da quella dei leiomiosarcomi ed ascrivibile al sistema della cellule di Cajal del tubo gastroenterico. Si caratterizzano per recidività correlata all’ indice mitotico ed alle dimensioni iniziali, con tendenza alla diffusione selettivamente peritoneale ed epatica.
Questi tumori esprimono un recettore Cd 117 costitutivamente attivato per la mutazione dell’oncogene C-Kit.
Quindi è la causa della mutazione della cellula e la proliferazione del tumore.
Questi tumori sono difficili da trattare a causa della elevata resistenza a trattamenti tradizionali come chemioterapia e radioterapia. Per i pazienti affetti da malattia metastatca o non operabile, i Gist erano tumori maligni non curabili con una sopravvivenza media di 10-12 mesi.

GIOTTO [Gist Optimal Treatment and Therapy Outcome]
Studio osservazionale multicentrico sui Gist in tutte le fasi di malattia
Istituto Coordinatore: Int Milano Responsabile: Casali Paolo

I tumori stromali gastroenterici [Gist] sono tumori tipicamente a partenza dal tratto gastroenterico. Sono tumori rari, sui quali negli ultimi tempi si è concentrato un grande interesse, soprattutto per la disponibilità di una delle prime terapie molecolari mirate in oncologia. Peraltro, la loro incidenza si sta rivelando superiore a quanto ritenuto in precedenza, pur rimanendo nell'ambito delle neoplasie rare. Anche la loro configurazione più generalmente biologica è stata ridefinita negli ultimi anni, e proprio la disponibilità della terapia molecolare mirata ha costituito un ulteriore fattore di accelerazione per l'acquisizione di nuove conoscenze. La stessa storia naturale dei Gist è stata definitivamente compresa solo recentemente, rispetto in particolare ai leiomiosarcomi ed agli altri sarcomi addominali. Peraltro, la prognosi dei vari sottogruppi in cui la popolazione dei pazienti con Gist può essere suddivisa è ad oggi controversa, come dimostrato da uno studio epidemiologico recente. Altresì chiaro che il trasferimento nella pratica clinica di conoscenze in così rapida evoluzione può rappresentare un problema, tanto più in neoplasie a bassa incidenza. Ad esempio, la malattia è probabilmente sottodiagnosticata ancor oggi. In sostanza, i Gist rappresentano oggi una neoplasia più frequente di quanto già ritenuto, anche se rara, di grande interesse biologico per le implicazioni terapeutiche correlate, poco nota nella prognosi, e con verosimili, importanti problemi per quanto riguarda il trasferimento delle conoscenze nella pratica clinica.
Questo progetto è dunque inteso come un progetto globale incentrato su una malattia, i Gist, finalizzato all'osservazione dell'esistente, e della sua continua trasformazione.
Nell'ambito di questo progetto è prevista una parte informativa per il cittadino attraverso il sito Web di Alleanza Contro il Cancro.

Classificazione
Stadiazione dei tumori stromali e le classi a rischio [www.startoncology.net]

Lo stadio di un tumore indica la sua estensione di origine e la sua diffusione ai linfonodi o ad altri organi [metastasi]: per i Gist si preferisce in genere classificare la malattia come:
localizzata operabile
localizzata non operabile
metastatica
Nell’ambito della malattia localizzata, si utilizza una distinzione in 4 classi di rischio, in base alle dimensioni del tumore e a quanto le cellule si moltiplicano [numero di mitosi, cioè delle cellule che risultano dividersi in una sezione istologica di determinate dimensioni]:
molto basso
basso
intermedio
La malattia avanzata è caratterizzata generalmente dalla diffusione al fegato e/o al peritoneo, cioè la membrana che ricopre esternamente il tratto gastrointestinale, all’ interno della cavità addominale. È più raro che la malattia si estenda ai polmoni o in altre sedi a distanza [scheletro, linfonodi toracici, tessuto sottocutaneo, ecc.]. In altri termini, i Gist si diffondono, si riformano ed interessano essenzialmente la zona addominale.

Trattamento della Malattia Localizzata e Localmente Avanzata e Operabile
La Chirurgia è il trattamento di elezione in cui vi è la asportazione completa del tumore.

Trattamento della Malattia Localizzata e Localmente Avanzata e Metastatica
L’approccio alla malattia è stato rivoluzionato dall’ introduzione nella pratica clinica di imatinib [Glivec].