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Labbro Leporino: malformazione del nostro viso e palato
Colpisce una persona bianca su ottocento, incidenza doppia per gli asiatici. Ogni anno in Italia 770 nuovi casi
di Cosmoferruccio De Stefano

Laureato in Medicina e Chirurgia presso l’Università Cattolica del Sacro Cuore. Specializzato in Chirurgia Plastica Ricostruttiva. Nominato medico frequentatore presso l’Istituto di Clinica Dermosifilopatica dell’U.c.s.c. Idoneità nazionale per Aiuto di Chirurgia Plastica; Consigliere della Società Italiana di Chirurgia Plastica Ricostruttiva ed Estetica per l’anno 1981. Incaricato delle funzioni superiori di Primario, presso la suddetta Divisione. Conseguita idoneità a Primario. Professore a contratto presso la Scuola di Specializzazione in Chirurgia Plastica dell’Università Cattolica del Sacro Cuore. Revisore dei conti della Società Italiana di Chirurgia Plastica Ricostruttiva ed Estetica per il triennio 1992/93/94. Docente della Scuola Vigilatrici d’Infanzia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù dal 1980 ad oggi, con insegnamento: Chirurgia Plastica. Professore a contratto presso la Scuola di specializzazione in Chirurgia Plastica dell’Università degli Studi Tor Vergata. Anno Accademico 1997/98, Chirurgia Plastica Pediatrica. Incaricato delle funzioni superiori di Primario dell’Unità Operativa di Chirurgia Plastica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù dal 1995. Dal 1997 dirigente II livello dell’Unità Operativa di Chirurgia Plastica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.

Labbro Leporino è il nome con cui, comunemente, si indica una Labiopalatoschisi e, cioè, un difetto congenito della faccia che si presenta come una fessura del labbro, Labioschisi o del labbro, dell’arcata gengivale e del palato, Labiopalatoschisi. La problematica, per quanto poco conosciuta è la più frequente malformazione maggiore della faccia. Il problema della riparazione è estremamente delicato anche perché, al di là delle capacità chirurgiche richiede l’assistenza di una equipe preparata e dedicata che assista il paziente e i suoi genitori dalla nascita allo sviluppo completo. Anzi oggi, si comincia a dover rispondere alle richieste durante la gestazione, in considerazione dell’incremento di capacità assecondato dall’incremento della tecnologia, degli specialisti che si interessano di ecografie prenatali. La schisi che può essere monolaterale o bilaterale è legata ad un difetto di fusione dei processi embrionari, destinati a costituire la faccia, tra la Iv e la Xii settimana. Non esiste una causa unica ma si parla di genesi multifattoriale. La frequenza, nella razza bianca è di circa 1/800 mentre è più del doppio tra gli asiatici e più rara per la razza negra. In Italia si stima una nascita di circa 770 nuovi casi ogni anno. Ci troviamo quindi di fronte a una patologia che, per i suoi numeri e le sue caratteristiche, richiede un notevole impegno di risorse per le famiglie e per i medici curanti. Tutto questo senza considerare l’angoscia dei genitori che, non sempre, riescono ad ottenere indicazioni valide e rassicuranti al momento del confronto con l’inaspettata alterazione. Il percorso tipo di un paziente seguito dal nostro centro è il seguente: colloquio con i genitori in caso di diagnosi prenatale
• visita dopo la nascita, verifica di quanto eventualmente visto in ecografia prenatale e preparazione di una placca endoorale su misura per guidare la crescita dei monconi fino all’intervento e migliorare la dinamica della alimentazione
• intervento di riparazione del palato, del naso, del labbro e, se possibile anche della arcata alveolare tra i tre e i sei mesi di età.
• controlli programmati, semestrali o annuali, dove tutti gli specialisti afferenti al centro valutano lo sviluppo del paziente, le sue necessità e le relative misure terapeutiche fino a sviluppo completo.
Fanno parte del gruppo di terapia chirurgo plastico, otorino audiologo, ortodontista , pediatra, logopedista, psicologo e genetista; altre figure sono chiamate in caso di necessità particolari.
Alla luce di questi dati è comprensibile quanto precedentemente detto in tema di impegno di risorse.
Tra la nascita e l’intervento chirurgico i controlli sono più ravvicinati per controllare la crescita del paziente , la sua risposta all’azione della placca e il suo generale equilibrio. Dal punto di vista chirurgico l’intervento principale consiste nella riparazione del palato ottenuta individuando gli elementi muscolari [principalmente elevatore e tensore del velo] che vengono liberati dalle inserzioni patologiche e riposizionati a ricostituire l’anello muscolare deputato ai movimenti per la fonazione e la deglutizione. Nello stesso tempo operatorio viene effettuata la correzione del labbro e delle deformità del naso, anche qui sezionando le inserzioni muscolari alterate e riposizionando le strutture per un corretto aspetto unito a regolare mobilità labiale e respirazione nasale. La correzione della arcata alveolare viene eseguita nello stesso tempo solo se si è ottenuto, con la placca un corretto riallineamento preoperatorio. In caso di patologie bilaterali si dovrà ricorrere a più tempi operatori. Senza entrare nel dettaglio di problemi particolari va sottolineato che ci troviamo di fronte a pazienti con prospettive di vita normale e normale inserimento nel tessuto sociale a patto che siano seguiti da specialisti «dedicati» che li accompagnino in questo lungo percorso e che i genitori di questi bambini, affranti dalla inaspettata evenienza della malattia, devono vivere anche l’angoscia di non sapere a chi rivolgersi per conforto e terapia.

L’Africa che ci guarda, ci parla
a cura della redazione

La pubblicazione del volume Du droit african bantu presso le Edizioni Unite Télésprit, apre un discorso organico e scientifico sulla disciplina tanto complessa quanto imprescindibile dei sistemi di diritto vigenti. Tale disciplina non è stata finora trascurata in sede accademica, ma mai si era tentato di dare ad essa un’impostazione articolata e convincente nei suoi vari aspetti e nelle diverse parti. Questo studio mette un certo ordine in un campo dove nel passato esisteva non poca confusione e nel quale gli equivoci da chiarire e gli interrogativi sia metodologici che contenutistici, ai quali rispondere, erano ancora troppi. Ciò che all’autore preme analizzare sono delle articolazioni complesse dei principi che stanno alla soglia dello studio del diritto africano bantu, in quanto esse procedono alla esigenza di chiarezza, nella formulazione dei pareri di diritto. Da qui si delinea l’armatura teorica adottata dal testo che rende quest’opera classica secondo la logica dei proverbi e delle massime africane. Le tradizioni in particolare modo, sostiene l’autore, non possono essere astratte dalle istituzioni del diritto, così come i processi di stratificazione sociale dalle relazioni del potere, oppure i formulari dalle codificazioni, o gli insegnamenti così come i precetti della morale dalla dottrina. Il diritto africano bantu rappresenta ancora oggi per la sua abbondanza di fonti messe in evidenza, per la ricchezza in sé dei tentativi e approcci teorici fatti al riguardo, un insieme di conoscenza di cui molta gente può trarre benefici e da cui ogni lavoro suppletorio può attingere dei vantaggi. L’autore lascia volutamente irrisolti i due dilemmi che vedono contrapposti il diritto consuetudinario africano da un aperte e il diritto africano coloniale e autoctono dall’altra. Si ribadisce che gli africani si ritrovano di fronte ad un sistema giuridico eclettico e non solo originale nella sua base culturale dalla quale ha preso origine perché ha sviluppato dinamiche giuridiche innovative paragonabili a ciò che è accaduto per gli altri sistemi di diritto occidentale e non.